Spitalul Puerta de Hierro organizează un curs de formare pentru profesioniști în amiloidoza cardiacă

Amiloidoza cardiacă este o patologie gravă prin care fragmentele proteice se depun în inimă, îngroșându-i pereții și împiedicând funcționarea ei normală. În prezent, nu există o strategie eficientă de prevenire a acestei boli și, fără tratament, speranța de viață a pacienților este între un an și doi ani și jumătate, în funcție de tipul de amiloidoză. Cu un tratament adecvat, pe de altă parte, rata de supraviețuire poate fi mult mai mare și poate ajunge până la 5-10 ani sau mai mult, așa că un diagnostic și o urmărire corectă sunt esențiale pentru a prelungi viața acestor persoane.

„Amiloday este un program de formare dezvoltat la Spitalul Puerta de Hierro din 2018”, a explicat dr. Pablo García Pavía, director al Unității de insuficiență cardiacă și boli cardiace familiale a Spitalului Puerta de Hierro și co-director al cursului. „Într-o zi întreagă, acoperă toate cauzele cele mai frecvente ale amiloidozei din punct de vedere multidisciplinar: cu medici patologi, hematologi, cardiologi, neurologi, nefrologi… Toți specialiștii implicați în îngrijirea acestor pacienți”.

Anul acesta a participat unul dintre cei mai importanti experti din lume in aceasta boala, dr. Mathew Maurer, de la Universitatea Columbia din New York, care a sustinut prelegerea invitata a cursului. „El a explicat cum să urmărească pacienții cu amiloidoză odată ce a fost pus diagnosticul”, a asigurat dr. Pavía. „În plus, cele mai recente progrese în diagnosticul și tratamentul bolii au fost discutate în profunzime”, a adăugat și cercetătorul de la Centrul de Cercetare Biomedicală a Rețelei de Boli Cardiovasculare (CIBERCV).

Tipuri de amiloidoză și tratament

Cele două proteine ​​cheie care provoacă amiloidoza cardiacă sunt fragmente de lanțuri ușoare care alcătuiesc amiloidoza AL și fragmente dintr-o proteină produsă în ficat numită transtiretină a cărei amiloidoză se numește amiloidoză ATTR. Acest al doilea tip are, la rândul său, două origini posibile: una ereditară și alta asociată vârstei pentru care, mecanismul nu este bine cunoscut, de-a lungul anilor transtiretina devine instabilă, se fragmentează și se depune în inimă.

Managementul acestor pacienți include atât prevenirea progresiei bolii, cât și tratarea consecințelor acesteia. Astfel, pe de o parte, „se tratează complicații precum retenția de lichide, insuficiența cardiacă, posibilitatea apariției aritmiilor sau a trombilor”, explică cardiologul.

Pe de altă parte, se încearcă oprirea sau reducerea producției de amiloid, substanța care se depune în inimă. „Acest lucru se realizează prin chimioterapie în cazul amiloidozei AL și, în cazul amiloidozei cu transtiretină, se dezvoltă noi tratamente care reușesc să prevină generarea fragmentelor de transtiretină sau să blocheze fabricarea acestei substanțe în mod direct”, spune dr. Pavia.

Potrivit cardiologului, „viziunea multidisciplinară în tratamentul acestor pacienți și al altora cu boli cardiace familiale de la Hospital Puerta de Hierro ne face un reper în toată Spania”.